血友病の由来を簡単に説明しています

1840年2月、21歳のビクトリア女王と彼女の表兄(母の兄弟の次男)アルルバートは結婚して、当時の誰も考え付かなくて、この婚姻は彼女の個 人に生活して巨大な不幸をもたらした。 彼らは合わせて9人の子供を生んで、よにんの男とごにんの女の中は、4人の男の子は3個が遺伝病の血友病がを患う ことがあって、女の子は同じく血友病遺伝子の携帯者です。

彼女の3人の王子は全て2歳くらいが発病します。 これは衝撃の即ち出血の止まらない疾病が少しあります。 当時の医学界はこれに対しての方法が全然なくて、最も優れている医者を含めて同じく策がなくて、結果一つ一つ全てわかいときに夭折します。

幸いなことは5人のプリンセスはすべて同じく彼女らの母親聡明のように、美しくて、健康であります。そこで、そこで多くの国家の王子は全て求婚に来て、彼 らは全てビクトリア女王を得ることができる娘とし無上な光栄と誇りを感じます。 しかし、ロシアとヨーロッパの他の王室後に嫁いたあと、彼女らが生まれる 小さい王子は同じく全て血友病に上がったことを患います。 この事は当時ヨーロッパの多くの王室を混乱させたりしました。こういうふうに、血友病は皇室病 ともよばれました。

血友病は1組のために遺伝的なは凝血する機能障害の出血性疾患は、その共同の特徴は活性凝血の活きた酵素が障害を生成して、血液凝固時間は延長して、終身は軽い傷後出血傾向を持っていて、重さ症患者は明らかな外傷は自発性の出血が同じく発生します。

15~20/10万の男の子の中は発病があって、この発病率は存在して調査する違った種族と地域間に違いませんでした。 発病率は血友病のAによって最もどれだけか85%を占めて、血友病のBは15%を占めて、血友病のCは比較的にめずらしいことといわれます。

本病の主な表現として、 終身は軽い損傷あるいは手術後長時間出血する傾向があります。 関連して出血する程度と発病の朝晩と患者血漿の中FⅧ活性レベルがたかい。 出血の重さと血漿の中血液凝固要因活性のレベルに基づいて、本病を4の型に分かれます。

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